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maladie de parkinson

 

génétique.qui interresse  5% des cas familiaux d'aprés le Lancet  et due à un géne  LRRK2 dont une mutation est liée à la maladie de parkinson...les malades  peuvent rester asymptomatiques pendant quelques années et leur maladie ne devient clinique qu'aprés la perte de70% des neurones et plus .

 

    la MP a été décrite la premiere fois en1817 par JAMES PARKINSON mais le deficit en DOPAMINE  dansla MP n'a eté mis en evidence qu' en 1960 et ce n'est q'en 1970 qu'une premiere therapeutique a été prescrite aux malades atteints  .le traitement a été spectaculaire  et redonna de l'esoir aux parkinsoniens mais l'apparition  d'effets secondaires tels que les  mouvements involontaires a obligé les prescripteurs à reconsidérer le traitement.

 

         COMMENT RECONNAITRE LES SIGNES DE LA MP  ?

 

            Le personne atteinte remarque un tremblement occasionnel unilatéral au repos, ou une lenteur  des gestes ou des mouvements ou imprecision des gestes dues à une raideur des membres ...parfois une micrographie , ecriture de plus en plus illisible et faite de petits caracteres avec une fatigue extreme des mains obligeant le malade à abandonner l'ecriture...

 

            DIAGNOSTIC DE LA MP

 

               Le  diagnostic de la MP est porté en présence de trois signes associés : le tremblement  , la rigidité et la bradykinésie     qui s'associent de façon diverses avec parfos predominence d'un signe sur l'autre et  affecte de diverses façons la motricité : la marche ,les mouvements ,l'équilibre ,,la parole ,l'écriture ;la deglutition  .......sans oublier l'absence de ballotement des membres superieures  signe d'une atteinte extrapyrmidale..              

                           

                        1° LE TREMBLEMENT / généralement survient au repos aux éxtrémités surtout aux  membres et à la machoire . .il est lent mais régulier souvent unilatéral ou asymétrique .Il disparait lors du sommeil et de mouvements volontaires  et s'aggrave lors d'effort de concentration

                       

                         2°l'AKINESIE ou la bradykinesie est un symptome propre aux     parkinsoniens et se manifeste par une lenteur flagrante, un visage figé  sans expression les yeux hagard sans mouvement ;la bouche ouverte ,une marche saccadée parfois lente à petit pas parfois rapide avec possibilité de piétinement

                        

                          3°LA RIGIDITE   se manifeste par  une hypertonie musculaire qui entraine avec l'akinesie une fonte musculaire et donne une attitude penchée en avant figée en flexion ,avec une cyphose dorsale et membres semi-flechis .

 

                           D'AUTRES SIGNES peuvent s'associer à cette triade en l'occurence une depession  nerveuse des troubles du comportement ,des troubles cognitifs voire meme une demence .....d'autres facultes peuvent etre touchées tels l'odorat, la parole avec apparition d'une dysarthrie, troubles de la deglutition , hypersialorrhee,troubles urinaires  , micrographie,hypotension orthostatique...Le tremblement peut faire defaut dans certaines formes dites rigides dont le pronostic est est plus sevére que la forme tremblante .

 

          QU'EN EST IL DES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ??

                   1°   le syndrome parkinsonien peut s'observer suite à une prise de  certains neuroleptiques  mais dans ce cas il ne réagit pas au traitement par la LDOPA et disparait à l'arret du traitement .une intoxication à l'oxyde de carbone ou au manganese peut se manifester par un syndrome parkinsonien

qui réagit peu ou pas à la LDOPA                             

                   2°   D'autres syndromes parkinsoniens sont dus à des maladies degénératives dont:la dégenerescence cortico-basale

paralysie supranucleaire progressive

atrophies multisystémétisées

la demence à corps de Levy

ces maladies sont caractérisées par un tremblement de type parkinsonien mais bilatéral et ne réagissent pas a untraitement par la ldopa  .

                                   3° LA MALADIE DE WILSON est une maladie héréditaire se manifestant par un defaut de transport du cuivre  aboutisant à une accumulation de cuivre au niveau du foie et du systeme nerveux en l'occurence  dans les noyaux gris centraux..cette maladie est héréditaire de type autosomique  se manifestant  parfois chez le jeune ou plus tard à 50-60 ans  et se déclare par une atteinte du foie : hépatite ou cirrhose et des signes neurologiques de type psychiatrique avec  des troubles du comportement ou des troubles cerebelleux  voire meme une demence.cette maladie ne comporte pas de deficit sensitif ni moteur et ne comporte aucun traitement

                                      4° SYNDROME DE PARKINSON VASCULAIRE/ apparait suite à des lésions vasculaires des noyaux gris centraux et se manifeste par un tremblement bilateral et des troubles de la marche

 

           COMMENT TRAITER LA MIE DE PARKINSON ?

 

                          la mie deparknson doit etre traitée des qu'elle est  diagnoctiquée .le traitement est simple et utilise des substances qui visent à  réstaurer la transmission interrompue par le déficit en LDOPA soit en donnant des percurseurs de la dopamine ou des dopamines like  ,des substances dopaminergiques .

                           Au debut de la maladie et tant que les manifestations repondent aux traitements ,il faut utiliser les agonistes dopaminergiques surtout si  la personne atteinte est un adulte jeune .il faut retarder tant que possible le traitement à base de dopamine du fait que ces derniers améliorent de façon nette le syndrome parkinsonien mais finissent par gènérer des mouvements involontaires trés genantes pour le malade.

                             Les agonistes dopapaminergiques sont des  substances qui traversent la barriére hematoencéphalique et vont exercer leur action sur les recepteurs dopaminergiqques

                              la LDOPA est un precurser de la dopamine qui traverse aussi la barriere hematoencephalique et se trasforme en dopamine  ..ce traitement  agit de façon spectaculaire sur tous las signes de la mie de parkinson .

 

                                                     Dautres traitements sont utilisés dans la mie de parkinson:

    les anticholinergiqques 

    l'amantadine

  les IMAO

              Un traitement chirurgical est proposé à un certain nombre de malades et consiste en l'implantation de 2 électrodes dans la locus niger et est dénommée ;  la stimulation cérébrale profonde .cette chirurgie a améliorée un certain nombre de malades

                           

 

                                                  Le traitement comporte soit un agoniste soit de la Ldopa ou les deux suivant les malades ,leur age leur,évolution et leur réponse au traitement.  ces traitements pallient à la défaillance causée par le déficit de plus en plus senti de la L dopa et améliorent l'état clinique des malades sinon retardent au moins l'évolution.les malades ne répondent pas de la meme façon au traitement et présentent des fluctuations en cas de stress fatigue , sommeil 

                                                                                                                                     des mesures hygiéno-diététiques doivent etre prises pour le malade .La relaxation et de la gymnastique améliore l'etat physique des malades et leur evitent l'osteoporose  ; la depression nerveuse .ainsi ,la marche , la natation sont conseillées comme la consommation de fruits et de legumes  et des proteines surtout aux repas du soir .

                                       L'evolution de mp traitée ou non  n'évolue pas de la meme façon chez 2 personnes differentes.dans certains cas ,les manifestations de mp tardent à apparaitre et n'apparassent que 8  à 10 ans apres quand un capital assez important de neurones a été detruit.une fois déclarée ,la MP evolue lentement et sans deficit flagrant pendant une periode denommée  lune de miel avant d'entrainer une decompensation et manifester des complications .

 

                   EVOLUTION DE LA MP :

 

                   L'évolution de la MP est lente et insidieuse permettant pendant quelques années une activité quasi normale  avant l'apparition d'un déficit unilatéral ou bilatéral avec ou sans trouble de l'equilibre  

                   Le malade reste toujours indépendant durant cette évolution et meme lorsque la maladie devient bilatérale plus ou moins accentuée avec des troubles de la posture  ou avec un handicap sauf si ce handicap devient sévére obligeant une assistance permanente du malade.

 

                   REEDUCATION

La reeducation  est indispensablepour apprendre à chaque malade comment gerer sa maladie et prevenir les complications invalidentes.ainsi la reeducation interresse les troubles du langage les troubles dela deglutition  et de l'ecriture...

           

                             REEDUCATION  ORTHOPHONIQUE DES MALADES ATTEINTS DE LA MP  :

 

                                les trouibles de la parole constituent les troubles le plus genants du malade et contribuent à son isolement et entrainent son mutisme et provoque une tendance depressive d'un malade qui ne peut plus communiquer avec les autres , sinon choqué par la reaction des autres  devant les tentatives de prononcer un mot sans pouvoir le faire ou ne pas reussir à exprimer ses opinions ou à donner son avis.

                                  les  troubles de la parole sont dus à un defaut d'articulation et la perturbation de la voie dans son intensité ,son timbre  et sa hauteur .

 

                                    le malade doit apprendre à respirer  à respirer    à respirer  ++++++, il doit bouger gesticuler faire des mimiques  souffler sifffler   gonfler les joues   faire le clown ??Cette gymnastique faciale et linguale est tres recommandée pour avoir un facies gai detendu,un regard nature.........

                 1°  Exercices respiratoires:

_inspirer  -expirer  10 fois  bien remplir les poumons d'air pur puis expirer etsouffler l'air inhalé...

***inspirer en 1 fois  - expirer en 2 fois    10 fois

***inspirer en 1   fois - expirer en 3 fois        10fois

                2° faire travailler le facies 

           froncer les sourcils - relacher   10 fois 

           cligner d'un oeil puis de l'autre  10fois

            fermer les yeux  -ouvrir              10 fois

f            froncer le nez   _lacher              10 fois

             gonfler une joue puis l'autre        10 fois 

             ouvrir la bouiche au maximum puis la reduire au minimum  10x

               l a bouche fermée au maximum :deplacer la à gauche puis à droite   10x

              ouvrir la bouche dans le sens  vertical  ;revenir et la fermer au maximum puis l'allonger dans le sens horizontal.( voir croquis).

                  3°Faire travailler la langue:

               soutenir le bout de la langue bouche ouverte puis pousser  retirer la langue tout en exerçant une contre force avec le bout des doigts                 x10

                    toucher avec le bout de la langue  la face interne d'une joue puis de l'autre   x10

b                  bouche fermée faite sortir lalangue puis la faire rentrer x10    faite tourner la langue autour de la bouche   x10

 

l                   La reeducation orthophonique est nécessaire pour la reeducationde la voix et utilise des methodes qui s'interressent seulement à l'articulation et au débit .elle consiste à articuler les lettres A O I E...En expiration : ce qui donne :

1)INSPIRATION  PUIS A................................... ......

2°INSPIRATION  PUIS O .................................

...................................................................................

SI LA VOIX EST encore "enrouée" faite

INSPIRATION PUIS AAAAAAAAAAAAAAAAA

Seulement ,cette méthode nécessite plusieurs séances et ne donne pas toujours les résultats escomptés.et doit etre  complétée par la lecture de  phrases puis de texte s de plus en plus longs et de façon reguliére.*

Une méthode mérite d'etre citée , celle de LEE SILVERMAN .Cette méthode  répandue aux Etats-Unis a complétement révolutionnée la réeducation orthophonique du parkinsonien du fait qu'elle traite l'intensité de la voix : le malade doit apprendre à parler à haute voix .le A.............est prononcé à haute voix :AAAAAAAAAAAAA

Pour les mots puis les phrases puis lecture de texte ,seule la voix haute  est de mise................

 

       lLA REEDUCATION DES TROUBLES DE LA DEGLUTITION

Les troubles de la déglutition sont tardives et retentissent sur l'état général du malade et sa qualité de vie et peut etre cause de déces en dehors d'une réeducation active et d'un attention du malade et des proches.une réeducation doit etre pratiquée en meme temps qu'une hygiéne nutritionnelle aprés avoir établi le bilan  de l'atteinte ;

 

                 LA REDUCATION DES TROUBLES DE L'ECRITURE

                       L'un des signes de decouverte precoce de la maladie de Parkinson surtout dans les professions ou l'ecriture est indispensable.la psychologie du malade est profondement touchéequand il apprend surtout que cette difficulté n'est pas dueà une crampe de l'ecrivain mais àune MP .Dans ce dernier cas , l'ecriture habituelle  sur un tableau est possible .

                           La réeducation consiste à redonner aux membres supérieurs leur"force" puis s'intérresser à l'écriture proprement dite.

 

 



 



 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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le blog felicité relate des idees qui passent et heureusement il ya le blog sinon il n'y aurait pas de traces???????????.